Fragmento

Existen numerosas formas de neuropatía hereditaria. El esquema de clasificación más empleado es el de Dick, el cual las divide en sensorimotoras (HMSN) y sensoriautonómicas (HSAN) y numera los subtipos. Los síndromes sensorimotores se conocen como enfermedad de Charcot-Marie-Tooth y tienen varios subtipos, los más frecuentes son el 1 y el 2. La neuropatía hereditaria hipertrófica conocida como HMSN-I o CMT-1 es de inicio insidioso durante las dos primeras décadas de la vida, con deformidades músculo-esqueléticas. Al inicio, la atrofia incluye la musculatura peronea y después la proximal de piernas; posteriormente, las extremidades superiores y la musculatura del tronco. Es una neuropatía uniforme con desmielinización difusa y marcada lentificación de la velocidad de la conducción nerviosa, la cual no cambia significativamente de nervio a nervio o de segmento a segmento, sin evidencia de bloqueo en la conducción o dispersión temporal del potencial. La velocidad de la conducción nerviosa es frecuentemente menor a 50% de la normal, con pérdida axonal secundaria y afecta las fibras sensoriales periféricas y centrales. El retardo es mayor en los primeros tres a cinco años de vida. También se encuentran anormalidades en los potenciales evocados somatosensoriales, el reflejo F y el reflejo del parpadeo.

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2004-11-22   |   1,128 visitas   |   7 valoraciones

Vol. 72 Núm.5. Septiembre-Octubre 2004 Pags. 395-396 Cir Ciruj 2004; 72(5)