Resumen

La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) se describió desde el siglo XIX. Su origen y patogénesis se basan actualmente en tres eventos: clonalidad comprobada, un proceso reactivo a una infección viral, una proliferación y daño mediados por citocinas. El diagnóstico es histopatológico con la demostración de gránulos de Birbeck o la positividad para CD1a. Afecta pacientes de cualquier edad y se manifiesta como una lesión osteolítica única o hasta como una enfermedad sistémica. El tratamiento es la resección quirúrgica, la radioterapia o la quimioterapia. El pronóstico varía de acuerdo con la presentación clínica. Las secuelas son raras. Los criterios de Lahey (disfunciones hematológica, hepática o pulmonar) se han usado como criterios pronósticos.

Palabras clave: Criterios de Lahey histiocitosis de células de Langerhans gránulos de Birbeck lesión osteolítica quimioterapia radioterapia.

2002-12-17   |   2,540 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 22 Núm.4. Julio-Agosto 2001 Pags. 280-287. Acta Pediatr Méx 2001; 22(4)