Resumen

Introducción: La púrpura fulminante (PF) es una enfermedad rara que se caracteriza por la aparición súbita de hemorragia cutánea, formación de bulas y flictenas, necrosis de la piel y tejido subcutáneo. La evolución espectacular, rápidamente progresiva y la propagación por oleadas orientan acerca de la índole grave de la enfermedad. Material y métodos: Se analizan las características clínicas y hematológicas, y la evolución de 10 pacientes con diagnóstico de PF admitidos al Servicio de Hematología del Instituto Nacional de Pediatría en el período 1979-1993. Resultados: Se observó una distribución similar de acuerdo al sexo. La edad de presentación más frecuente fue la preescolar (60%), con una frecuencia similar en la lactancia y en la edad escolar. La mayor frecuencia de la enfermedad se observó en primavera y verano. Sólo 3 pacientes presentaron alteraciones hemostáticas compatibles con coagulopatía por consumo en el momento del diagnóstico. Todos los pacientes recibieron heparina, esteroides y antibióticos y algunas otras medidas adicionales por un período promedio de 7 días, con variaciones de 5 a 14 días. La evolución fue excelente en el 60% de los pacientes que no presentaron ningún tipo de secuelas. Se practicó amputación en 4 de los pacientes. En uno de los pacientes amputados se observó colonización e infección sistémica subsecuente a Aeromonas shigelloides y Pseudomonas sp, sucumbiendo a la infección. Un diagnóstico erróneo en otras instituciones y la institución de un tratamiento anticoagulante tardío fue el responsable de las secuelas irreversibles observadas en 2 pacientes. Conclusiones: La PF es una enfermedad de la niñez de curso clínico agresivo, que hacen de ella una verdadera urgencia hematológica. La incapacidad para sospechar el diagnóstico tiene una influencia pronóstica desfavorable y contribuye a una morbimortalidad elevada.

Palabras clave: Púrpura fulminante coagulación intravascular diseminada infancia.

2005-01-06   |   510 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 52 Núm.6. Junio 1995 Pags. 355-371 Bol Med Hosp Infant Mex 1995; 52(6)