Resumen

Introducción: Objetivo: Este estudio retrospectivo se llevó a cabo para mejorar los conocimientos sobre la patología, la clínica, el tratamiento y la respuesta al mismo en niños con ataxia-telangiectasia y cáncer. Material y métodos: Se estudiaron los expedientes clínicos de los pacientes con diagnóstico de ataxia-telangiectasia y cáncer en un período de 25 años, en el Hospital Nacional de Niños de Costa Rica. El análisis incluyó las características clínicas de los pacientes, la histología y estadio del tumor, el tratamiento, la respuesta a la terapia, la sobrevida a partir del diagnóstico y las causas de muerte. Resultados: Entre 1970 y 1995 se diagnosticaron 85 niños como portadores de ataxia- telangiectasia, de los cuales 10.6% (4 niños y 5 niñas) presentaron algún tipo de tumor maligno. Las edades variaron entre los 3 y los 15 años, con una media de 7 años. Uno de los niños tuvo una hermana con el mismo padecimiento, y 2 a familiares (abuelas) con cáncer de estómago. En todos los pacientes se reportaron infecciones recurrentes del aparato respiratorio y en 2 de ellos fue la causa de la muerte. Cinco niños presentaron linfomas no Hodgkin: 2 tipo no Burkitt, 1 Burkitt, 1 linfoblástico y 1 inmunoblástico. Uno presentó leucemia linfoblástica, 2 linfoma de Hodgkin y 1 hepatoblastoma. Siete pacientes con enfermedad linfoide recibieron quimioterapia, en 2 no hubo respuesta y 5 tuvieron una remisión completa, 2 de ellos fallecieron en esta condición por infecciones y los otros 3 tienen una sobrevida sin enfermedad de 6 meses, 1 y 6 años. Un caso con linfoma de Burkitt no recibió tratamiento Y falleció 8 años después de resecársele una adenopatía cervical, y el paciente con hepatoblastoma de tipo fetal falleció por metástasis. Conclusiones: En Costa Rica la prevalencia de ataxia-telangiectasia (3/100,000) es más alta que en otros países. El 10.6% de los niños con este síndrome autosómico recesivo desarrollan algún tipo de malignidad, especialmente las de origen linfoide, 80% de las cuales se presentan antes de los 15 años de edad. El pronóstico en estos pacientes es pobre debido a la enfermedad de fondo; la respuesta de los linfomas al tratamiento quimioterápico es aceptable pero la sobrevida puede ser corta debido a las infecciones intercurrentes.

Palabras clave: Ataxia telangiectasia cáncer tratamiento sobrevida.

2005-01-07   |   1,146 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 52 Núm.12. Diciembre 1995 Pags. 585-689 Bol Med Hosp Infant Mex 1995; 52(12)