Resumen

La disminución o ausencia de la acción de cualquiera de las enzimas que participan en la esteroidogénesis de la glándula adrenal, reduce la síntesis de las hormonas respectivas y eleva los productos previos en la vía biosintética; se puede afectar la formación de una o más de las hormonas producidas en la corteza suprarrenal: mineralocorticoides, glucocorticoides y esteroides sexuales. La hiperplasia suprarrenal congénita por deficiencia de 21-hidroxilasa es la causa más frecuente de seudohermafroditismo femenino, pero existen por lo menos otros cinco tipos diferentes de deficiencias enzimáticas, cada una con un mecanismo fisiopatogénico propio que pueden producir virilización o falta de virilización del feto. En algunas, el cuadro clínico se presenta desde el nacimiento, en otros, las alteraciones se presentan hasta la infancia, pubertad o incluso edad adulta. El diagnóstico se establece al analizar las concentraciones séricas de los precursores de las hormonas suprarrenales, en condiciones basales o mediante pruebas de estimulación.

Palabras clave: Seudohermafroditismo virilización ambigüedad de genitales hiperplasia suprarrena.

2002-12-18   |   4,041 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 22 Núm.1. Enero-Febrero 2001 Pags. 29-38. Acta Pediatr Méx 2001; 22(1)