Resumen

Las enfermedades poliglutamínicas constituyen un creciente grupo de síndromes neurodegenerativos humanos, causados por la expansión de secuencias de CAG situadas en regiones codificadoras de genes noveles. Las proteínas poliglutamínicas resultantes de estos genes tienen una expresión ubicua y, sin embargo, son tóxicas solamente para poblaciones neuronales específicas. Estudios recientes han contribuido a esclarecer los mecanismos moleculares que subyacen al proceso patogénico, aunque aun no se cuenta con una terapia curativa efectiva en ninguno de los casos. Aquí revisamos los resultados de investigaciones desarrolladas sobre la neuropatología molecular de estas afecciones.

Palabras clave: Enfermedades poliglutamínicas neuropatología chaperonas moleculares sistema ubiquitín-proteasoma.

2005-07-05   |   1,006 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 7 Núm.3. Julio-Septiembre 2003 Pags. Corr Med Cient Holg 2003; 7(3)