Autores: Ramírez Bollas Julio, Padilla Rosciano Alejandro Eduardo, Romero y Huesca Andrés, Lavín Lozano Arturo Javier, Medina Castro Juan Manuel, Dubón García Elsa, Turcios Cadenas Elmer René
El síndrome de Maffucci es una enfermedad congénita rara que se presenta en asociación con encondromas múltiples (posibilidad de transformación maligna de 20 a 100%), hemangiomas de tejidos blandos y otras lesiones mesenquimatosas. Caso 1. Mujer de 33 años con múltiples nódulos, predominantemente en miembros superiores. A la exploración se observó deformidad articular y nódulos en manos de consistencia dura y blanda, móviles. Se realizó legrado y colocación de viruta ósea en segundo y cuarto dedos de mano izquierda (encondromas y células atípicas asociadas con hemangioma esclerosante). Se diagnosticó síndrome de Maffucci. Posteriormente se le efectuó escisión de nódulos subcutáneos en extremidades superiores (hemangioma capilar) e hipocondrio derecho (encondromas lesiones de mano izquierda e hipocondrio, hemangioma en mano derecha), desarticulación del segundo dedo a nivel metacarpo falángica de mano izquierda (condrosarcoma). Actualmente en vigilancia. Caso 2. Mujer de 26 años de edad, con antecedente de tumor abdominal, exostosis, nódulos subcutáneos y en mama derecha. A la exploración, tumor en mama derecha, exostosis de tibia derecha, lesión en muñeca derecha y nódulo tiroideo izquierdo. Se le efectuó mastectomía simple derecha y disección de axila (fibroadenoma intracanalicular y 14 ganglios negativos). Posteriormente, tiroidectomía izquierda y tumorectomía en muñeca derecha (hiperplasia nodular tiroidea y hemangioma cavernoso). Se resecó lesión en carpo de mano y codo derechos (hemangioma cavernoso y tejido sinovial con fibrosis y encondroma). Se concluyó que se trataba de síndrome de Maffucci asociado con tumores mesenquimatosos. La paciente acudió posteriormente con tumor abdominal y en malas condiciones generales; falleció en esa hospitalización.
Palabras clave: Síndrome de Maffucci encondromas hemangiomas.
2005-07-28 | 10,352 visitas | 8 valoraciones
Vol. 73 Núm.3. Mayo-Junio 2005 Pags. 219-223 Cir Ciruj 2005; 73(3)