Resumen

Los trastornos de la migración neural (displasias corticales) son un grupo de enfermedades relativamente raras del sistema nervioso central. Entre las formas difusas o generalizadas, el síndrome de la doble corteza (SDC) se halla en el lado extremo de la severidad. Reportamos el caso de una paciente de 14 años con epilepsia de difícil control. En la Resonancia Magnética de cráneo, se aprecia una lámina continua de neuronas en una situación subcortical. Esta lámina fue separada de la corteza suprayacente por una organizada materia blanca, que es compatible con una configuración de doble corteza. Los trastornos de la migración son causados por interferencias en la actividad entre el neuroblasto y la fibra glial, o con movimiento neuroblástico a través de la fibra glial durante la maduración del tejido nervioso central. Los síntomas varían desde normal hasta un trastorno severo del crecimiento o retardo mental. Casi todos los pacientes cursan con epilepsia, la cual empieza en la niñez. El diagnóstico del síndrome de la Doble Corteza se realiza mediante imágenes características de Resonancia Magnética (RM). Las alteraciones del electroencefalograma (EEG) son extremadamente variables. La Resonancia Magnética funcional es útil en la investigación del papel de la doble corteza en el funcionamiento cerebral normal. Algunos pacientes responden bien a la medicación con antiepilépticos. El tratamiento quirúrgico se presta a controversias.

Palabras clave: Displasias corticales síndrome de la doble corteza epilepsia.

2006-01-02   |   6,120 visitas   |   1 valoraciones

Vol. 38 Núm.3. Julio-Septiembre 2005 Pags. 115-119 Neurol Neurocir Psiquiat 2005; XXXVIII(3)