Resumen

Durante 14 años fueron tratados 24 pacientes (pts) con anemia aplásica adquirida (AAA), pre-escolares (6), escolares (11) y adolescentes (7); rango: 2-16 años. Siete del Distrito Capital. Etiología: idiopática 19/24 (79%), secundaria 5/24 (21%). Se clasificaron según severidad en: moderada 2/24 (8%), severa 17/24 (71%) y muy severa 5/24 (21%). En 16 pts se realizó estudio HLA, 4 (25%) tuvieron donante compatible, en 3 se realizó Trasplante de Médula Ósea (TMO). Seguimiento promedio 62 meses. Tratamiento aplicado y Respuesta: Ciclosporina (CsA) + Corticoesteroides (Cts) 10/24, Remisión Completa (RC) 5/10 (50%), Remisión Parcial (RP) 1/10 (10%), Ausencia Remisión (AR) 4/10 (40%); CsA + Globulina antitimocito (ATG) 11/24: RC 4/11 (36,36%), RP: 4/11 (36,36%), AR: 3/11 (27,27%); TMO: 3/24, RC: 100%; La respuesta terapéutica global fue: 12/24 pts alcanzaron RC (50%), 5/24 RP (20.83%) y 6/24 AR ( 25 %). Evolución clonal se presentó en 3 pts (12 %). El promedio de sobrevida a los 5 años de seguimiento resultó en 70% para el grupo que recibió CsA + ATG y 58% para el grupo CsA + Cts., p = 0.28. La sobrevida global a los 5 años fue de 69%. Conclusión: 1.- La AAA idiopática es la etiología más frecuente en el niño y las formas severas y muy severas de la enfermedad representan el 92% de los casos. 2.- La Inmunosupresión (IS) es un tratamiento efectivo en pts. que no disponen de donante para TMO 3.-El tratamiento de IS combinado CsA + ATG resultó superior al uso de CsA + Cts. Recomendación: Creación de un Grupo Cooperativo Nacional para el estudio y tratamiento de la AAA.

Palabras clave: Anemia aplásica adquirida niños inmunosupresión ciclosporina globulina antitimocito sobrevida.

2006-01-31   |   4,949 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 67 Núm.3. Julio-Septiembre 2004 Pags. 124-131 Arch Venez Pueri Pediatr 2004; 67(3)