Demencia de rápida progresión y mioclonías

Autores: Villamil Cajoto Iago, González Quintela A, Villacian Viñedo María José

Resumen

Los procesos que cursan con deterioro cognitivo son muy habituales en ciertos Servicios. Las causas más frecuentes están relacionadas con demencias de tipo degenerativo. En los casos de evolución rápidamente progresiva, deben descartarse otros procesos. Presentamos el caso de una paciente que ingresa por deterioro de su estado general en la que se objetivan mioclonías y un electroencefalograma compatible entre otros con enfermedad de Creuzfeldt-Jakob. Se realiza el estudio de la proteína 14-3-3 que resulta positivo. De acuerdo con los criterios de clasificación de la OMS y del Grupo de Vigilancia Europeo de encefalopatías espongiformes, este caso cumplía los criterios de “probable”. La evolución clínica posterior de más de 2 años de supervivencia tras el diagnóstico de “probabilidad” no parece confirmar el diagnóstico. Revisamos los test diagnósticos y los falsos positivos, entre los que destacan: enfermedad vascular cerebral reciente, encefalitis vírica, glioblastoma, metástasis cerebrales y daño cerebral hipóxico.

Palabras clave: Demencia mioclonías encefalopatía espongiforme.

2006-04-19   |   3,231 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 102 Núm.4. Octubre-Diciembre 2005 Pags. 71-74 Gac Med Bilbao 2005; 102(4)