Resumen

Introducción: La dermatomiositis juvenil (DMJ) es una enfermedad mutisistémica del tejido conectivo, caracterizada por inflamación del músculo estriado y la piel con presencia de vasculitis como alteración anatomopatológica subyacente. El diagnóstico de la DMJ se basa en los criterios de Bohan y Peter propuestos en 1975: debilidad muscular proximal y simétrica de cintura escapular y pelviana, elevación de enzimas musculares: creatininfosfoquinasa, aldolasa, lactodeshidrogenasa y transaminasas, cambios electromiográficos con las características de miopatía y denervación. Biopsia muscular compatible con necrosis e inflamación, lesiones cutáneas características. Es imprescindible la presencia de rash cutáneo para realizar el diagnóstico. Este es seguro con cuatro criterios, probable con tres y posible con un criterio. Objetivo: Presentar ocho casos de DMJ atendidos en la Policlínica de Enfermedades colagenovasculares del CHPR en el período comprendido entre octubre de 2003 a agosto de 2005. Material y métodos: Se realizó un estudio descriptivo, retrospectivo de los casos de DMJ de la policlínica de Enfermedades colagenovasculares del CHPR registrados del 1º de octubre del 2003 a el 1º de agosto del 2005. Resultados: 50% correspondieron al sexo femenino, la edad de presentación tuvo una media de ocho años. Con respecto a la clínica, presentaron manifestaciones cutáneas características, así como debilidad muscular y repercusión general 100%, manifestaciones osteoarticulares 87,5% , respiratorias 62,5% y digestivas 50%. En cuanto a la paraclínica, 100% presentaron enzimas musculares elevadas, 63% electromiograma característico, del total de biopsias musculares realizadas 40% fueron patológicas. El 100% recibió corticoides, sólo un paciente recibió monoterapia. 62,5% se encuentran en remisión total, 37,5% en remisión parcial. Conclusiones: La distribución por sexos fue similar, el grupo etario con una media de presentación de 8 años coincide con la bibliografía. La mayoría de los pacientes (87,5%) cumplieron con cuatro de los criterios diagnósticos, sólo uno presentó tres criterios. Se destaca la presencia de manifestaciones multisistémicas, predominantemente respiratorias y digestivas. No fue necesario realizar a todos la biopsia muscular, salvo en aquellos casos que fue preciso para confirmar el diagnóstico. La biopsia muscular normal, no descartó el diagnóstico de DMJ ya que es una enfermedad de afectación focal. Todos recibieron corticoides siendo los fármacos de primera línea en esta enfermedad ya que disminuyen la morbimortalidad. Los fármacos de segunda línea se utilizaron en los casos de grave presentación inicial o falta de respuesta a la corticoterapia.

Palabras clave: Dermatomiositis juvenil.

2006-06-01   |   1,281 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 77 Núm.1. Enero-Marzo 2006 Pags. 45-49 Arch Pediatr Urug 2006; 77(1)