Resumen

Se reporta un caso de Síndrome de Beckwith Wiedemann (SBW) en el Servicio de Terapia Intensiva de Hospital de Emergencias Pediátricas. El Síndrome de Becwith Wiedemann es uno de los síndromes de sobrecrecimiento somático más frecuentes. Morfológicamente se caracteriza por presentar macroglosia, alteraciones de la pared abdominal y crecimiento somático exagerado pre y post-natal; algunas características reportadas en nuestro caso presentado. La importancia del diagnóstico de SBW radica en la asociación con hipoglicemia neonatal, algunas veces refractaria al tratamiento convencional, y la presencia en un 4% de casos asociados a neoplasias intrabdominales (nefroblastoma, carcinoma adrenocortical o hepatoblastoma) El paciente presento hipoglucemia persistente requiriendo terapia endovenosa e hidrocortisona en su tratamiento.

Palabras clave: Síndrome Beckwith Wiedemann hipoglucemia macroglosia hemihipertrofia trastorno de pared abdominal.

2006-08-31   |   2,931 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 7 Núm.2. Julio-Diciembre 2005 Pags. 71-75 Paediatrica 2005; 7(2)