Fragmento

Introducción La glucogenosis tipo IV es un defecto en la síntesis del glucógeno. Resulta de la deficiencia de la enzima ramificadora del glucógeno (Diagrama 1) lo que trae como consecuencia la formación de cadenas anormales 1-4 muy largas e insolubles. Es una enfermedad sistémica que afecta diversos órganos, principalmente al hígado al aparecer una cirrosis progresiva acompañada de los signos y síntomas clásicos de la falla hepática, el paciente muere en promedio a los 5 años de vida. El manejo de la glucogenosis tipo IV es en base a una dieta adecuada, sin embargo, en casos donde el paciente ha desarrollado cirrosis se ha intentado el tratamiento a base del trasplante hepático. A nivel mundial son relativamente pocos los trasplantes hepáticos realizados por esta enfermedad. En Estados Unidos se ha reportado una serie de 13 pacientes trasplantados por falla hepática secundaria a glucogenosis tipo IV, de los cuales 9 han sobrevivido por más de 5 años posteriores al trasplante. Reportes similares se han hecho de 7 pacientes trasplantados, de los cuales han sobrevivido 5, con un seguimiento de 1.1 a 5.8 años posteriores al trasplante. A continuación, se describe el primer caso en nuestro hospital de un paciente con glucogenosis tipo IV al que se le realizó un trasplante hepático.

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2006-09-04   |   4,459 visitas   |   1 valoraciones

Vol. 3 Núm.5. Enero-Abril 2005 Pags. 19-20 Revista AVANCES 2005; 3(5)