Resumen

Introducción: La ataxia espinocerebelosa tipo 2 tiene la mayor prevalencia del mundo, en la provincia de Holguín (Cuba). Es causada por la expansión de una secuencia de CAG contenida en el gen SCA2, y se caracteriza por un síndrome cerebeloso asociado a trastornos de los reflejos osteotendinosos, los movimientos oculares sacádicos, así como alteraciones de la fonación y la deglución. Con el propósito de determinar el estado funcional del nervio hipogloso en pacientes portadores de ataxia espinocerebelosa Tipo 2 por medio de estudios de conducción nerviosa motora periférica, se realizó la presente investigación. Pacientes y métodos: Primero se determinó el número de repeticiones de CAG en una muestra de 43 pacientes portadores de SCA2, y luego realizamos estudios electrofisiológicos (estudios de conducción nerviosa periférica) del nervio hipogloso en estos enfermos y en una muestra de 100 sujetos sanos utilizados como controles. Resultados: Los resultados demostraron una prolongación de la latencia y duración del potencial motor entre el grupo de enfermos en comparación con los sujetos sanos (p = 0.001 y 0.011, respectivamente), que evidenció la existencia de un trastorno de la conducción debido a una lesión mielínica en las fibras nerviosas del XII par en los pacientes afectados por SCA2.

Palabras clave: Ataxia espinocerebelosa tipo SCA2 ataxia autosómica dominante ataxias hereditarias ataxia cubana conducción nerviosa hipogloso nervio hipogloso.

2006-10-27   |   6,045 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 7 Núm.5. Septiembre-Octubre 2006 Pags. 380-384 Rev Mex Neuroci 2006; 7(5)