Resumen

La linfangioleiomiomatosis es un padecimiento de etiología desconocida, poco frecuente que afecta casi exclusivamente a mujeres en edad reproductiva. Es generalmente de progresión muy lenta y letal debido a la destrucción del parénquima pulmonar que conlleva a insuficiencia respiratoria crónica. Objetivo: Informar el caso de una paciente femenina de 38 años de edad, portador de una linfangioleiomiomatosis pulmonar. Método: Descripción del caso clínico y revisión de la literatura. Ambiente: Departamento de Cirugía. Hospital Universitario Dr. Luis Razetti. Servicio de Medicina Interna – Servicio de Cirugía. Hospital Dr. Domingo Guzmán Lander IVSS. Barcelona. Estado Anzoátegui. Resultado: Se procedió a realizar bulectomia izquierda, pleurodesis apical, biopsia a cielo abierto, por bulas apico básales bilaterales con severa afectación de la arquitectura pulmonar. Conclusión: La linfangioleiomiomatosis pulmonar es una enfermedad sistémica causada por la proliferación de músculo liso en parénquima pulmonar, espacios linfáticos, ganglios linfáticos mediastinales y retroperitoneales y en los vasos linfáticos. Actualmente se investiga su relación con las hormonas sexuales femeninas pero la investigación de receptores de estrógenos y progesterona son contradictorios. La presentación clínica usual es disnea progresiva, neumotórax espontáneo recidivante, hemoptisis y quilotórax. No se ha descrito un tratamiento efectivo que altere la evolución natural de la enfermedad. Existen reportes de supervivencias a los 8.5 años de 38% y 78%.

Palabras clave: Linfangioleiomiomatosis Neumopatías.

2006-11-27   |   8,821 visitas   |   4 valoraciones

Vol. 5 Núm.1. Enero-Marzo 2007 Pags. 48-54. Acta Cient Estud 2007; 5(1)