Autores: Bousquet Suárez José Ramón, Granado Ángel, Bousquet José A., Mata Rodolfo, Rodríguez Benito, Caballero Román, Casado Yuraisis
La linfangioleiomiomatosis es un padecimiento de etiología desconocida, poco frecuente que afecta casi exclusivamente a mujeres en edad reproductiva. Es generalmente de progresión muy lenta y letal debido a la destrucción del parénquima pulmonar que conlleva a insuficiencia respiratoria crónica. Objetivo: Informar el caso de una paciente femenina de 38 años de edad, portador de una linfangioleiomiomatosis pulmonar. Método: Descripción del caso clínico y revisión de la literatura. Ambiente: Departamento de Cirugía. Hospital Universitario Dr. Luis Razetti. Servicio de Medicina Interna – Servicio de Cirugía. Hospital Dr. Domingo Guzmán Lander IVSS. Barcelona. Estado Anzoátegui. Resultado: Se procedió a realizar bulectomia izquierda, pleurodesis apical, biopsia a cielo abierto, por bulas apico básales bilaterales con severa afectación de la arquitectura pulmonar. Conclusión: La linfangioleiomiomatosis pulmonar es una enfermedad sistémica causada por la proliferación de músculo liso en parénquima pulmonar, espacios linfáticos, ganglios linfáticos mediastinales y retroperitoneales y en los vasos linfáticos. Actualmente se investiga su relación con las hormonas sexuales femeninas pero la investigación de receptores de estrógenos y progesterona son contradictorios. La presentación clínica usual es disnea progresiva, neumotórax espontáneo recidivante, hemoptisis y quilotórax. No se ha descrito un tratamiento efectivo que altere la evolución natural de la enfermedad. Existen reportes de supervivencias a los 8.5 años de 38% y 78%.
Palabras clave: Linfangioleiomiomatosis Neumopatías.
2006-11-27 | 8,798 visitas | 4 valoraciones
Vol. 5 Núm.1. Enero-Marzo 2007 Pags. 48-54. Acta Cient Estud 2007; 5(1)