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Las inmunodeficiencias (ID) engloban un grupo heterogéneo de enfermedades en las que existe un defecto en los elementos del sistema inmunológico o en sus mecanismos de regulación, con una disminución de la respuesta a antígenos, siendo por ello más frecuente la predisposición a enfermedades infecciosas, autoinmunitarias y oncológicas. Clasificación La clasificación de las ID, propuesta por la OMS, reconoce cinco categorías, basadas en los efectores de la respuesta inmune (Tabla 1), aunque también se suelen clasifi car en dos grandes grupos: ID primarias (IDP) e ID secundarias (IDS) (Tabla 2). Las IDP son aquellas en las que el trastorno que produce la ID es intrínseco al sistema inmune; las características básicas se describen en la Tabla 3. Las deficiencias de células T puras son extremadamente raras y la mayor parte de los pacientes muestran también cierto grado de deficiencia de células B, por lo que las IDP de linfocitos T (LT) y las que afectan tanto a linfocitos T como a linfocitos B (LB), suelen clasificarse conjuntamente como IDP combinadas. Existen varios síndromes basados en disfunción fagocítica, aunque son muy raros; en algunos de ellos, las células primariamente afectadas son los leucocitos polimorfonucleares mientras que en otros, el defecto se encuentra en el sistema fagocítico mononuclear. Se han descrito numerosos tipos de deficiencias del complemento, varias de ellas asociadas a mayor susceptibilidad a las infecciones.

Palabras clave: Inmunodeficiencias sistema inmunológico disfunción fagocítica.

2007-03-16   |   3,605 visitas   |   2 valoraciones

Vol. 37 Núm.346. Enero 2007 Pags. 9-20 Ped Rur Ext 2007; 37(346)