Autores: Díaz Victoria Ana Ruth, Ortega Pérez Karla Valeria, Olivo Ruiz Aída, Soto Salgado María Leticia
La hipomelanosis de Ito (HI) es un raro síndrome neurocutáneo multisistémico. Es considerado el tercer trastorno neurocutáneo más frecuente después de la neurofibromatosis tipo I y la esclerosis tuberosa. Se asocia frecuentemente con disfunción del SNC y alteraciones cognoscitivas (convulsiones y retraso mental –60%–, y aproximadamente 15% son limítrofes). El autismo se observa en 10%. Se presenta el caso de una niña de 8.10 años, segundo grado de primaria, diestra. Se le diagnosticó la enfermedad a los tres años, con crisis convulsivas parciales motoras secundariamente generalizadas a los cinco años. Dos años después se le realizó una evaluación neuropsicológica a través del WISC-R y la batería LURIA-DNI (Manga y Ramos, 1991). Estuvo en tratamiento neuropsicológico durante un año y tuvo una reevaluación posterior. Resultados: Después de la intervención neuropsicológica, se evidenció una disminución importante de la impulsividad, así como progreso en los procesos de razonamiento y abstracción del pensamiento. Adicionalmente, desarrolló dramáticamente las funciones de percepción visuoespacial, lectura, escritura y cálculo, principalmente, impactando directamente en su desempeño escolar. Se enfatiza la importancia del diagnóstico oportuno, el trabajo interdisciplinario y la intervención neuropsicológica en este tipo de casos.
Palabras clave: Anomalías neurológicas hipomelanosis de Ito incontinencia pigmentosa acromiante neuropsicología rehabilitación neuropsicológica síndrome neurocutáneo.
2007-03-22 | 8,735 visitas | 3 valoraciones
Vol. 8 Núm.1. Enero-Febrero 2007 Pags. 86-90 Rev Mex Neuroci 2007; 8(1)