Resumen

La drepanocitosis es causada por la sustitución del ácido glutámico por valina en la sexta posición de la cadena b de la hemoglobina. Esta mutación deforma los eritrocitos y produce en ellos cambios morfológicos, físicos y funcionales. Las crisis vasoclusivas, en diferentes localizaciones, son la causa de la mayoría de las complicaciones graves de esta enfermedad. Entre las manifestaciones clínicas, el síndrome de tórax agudo se presenta entre el 40% al 50% de los casos. Presentamos a una paciente de sexo femenino, de 11 años, con drepanocitosis, en quien se diagnosticó un síndrome de tórax agudo. Se describe la forma de presentación, la evolución clínica y la terapéutica empleada.

Palabras clave: Drepanocitosis síndrome de tórax agudo.

2007-04-05   |   1,959 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 104 Núm.5. Septiembre-Octubre 2006 Pags. 435-438 Arch Argent Pediatr 2006; 104(5)