Resumen

En 1988, Ouvrier y Billson describieron cuatro niños con una afección que denominaron “síndrome de desviación paroxística benigna de la mirada hacia arriba”. El cuadro clínico se caracteriza por la aparición en los primeros meses de la vida de episodios de elevación paroxística de la mirada, de duración variable y sin alteración de la conciencia. Al intentar mirar hacia abajo se observa nistagmo de fijación. Los episodios desaparecen durante el sueño. El examen neurológico es normal, excepto por leve ataxia. Los estudios neurometabólicos, electroencefalográficos y de neuroimágenes son normales en los casos típicos. El síndrome tiende a la recuperación espontánea. Las manifestaciones neuroftalmológicas de este síndrome no deberían confundirse con convulsiones febriles, signos meníngeos o crisis epilépticas. Su reconocimiento por parte del pediatra ayudaría a calmar la ansiedad familiar y a evitar estudios o intentos terapéuticos innecesarios. Presentamos cuatro nuevos pacientes analizando aspectos clínicos, evolutivos, genéticos, terapéuticos y de diagnóstico diferencial.

Palabras clave: Elevación ocular paroxística niños significación clínica.

2007-04-17   |   2,073 visitas   |   1 valoraciones

Vol. 103 Núm.2. Marzo-Abril 2005 Pags. 165-170 Arch Argent Pediatr 2005; 103(2)