Bronquitis plástica asociada a miocardiopatía restrictiva

Autores: Fucile Sebastián, Pascale Romina, Teper Ariel

Resumen

La bronquitis plástica se caracteriza por la formación de moldes bronquiales con ramificaciones que remedan la anatomía del árbol respiratorio. Se asocia con una enfermedad pulmonar subyacente y con cardiopatías congénitas cianóticas, especialmente luego de la cirugía correctiva. Se desconoce el mecanismo de producción de los moldes. Se propuso como posible mecanismo la existencia de anormalidades de los linfáticos pulmonares asociadas a alteraciones del drenaje, lo que se conoce como “goteo linfático endobronquial”. Los síntomas incluyen tos productiva, disnea, fiebre y sibilancias. El diagnóstico se basa en el interrogatorio, radiografías y tomografías computadas de función pulmonar y se confirma por la expectoración espontánea de moldes o su visualización mediante fibrobroncoscopia. Las terapias aún son limitadas y deben estar dirigidas al tratamiento de la enfermedad de base, incluida la remoción de los moldes bronquiales. Los pacientes con cardiopatía poseen índices de mortalidad más elevados que los niños con bronquitis plástica asociada a otras patologías. Presentamos a un niño de 4 años, con bronquitis plástica asociada a miocardiopatía restrictiva.

Palabras clave: Bronquitis plástica moldes bronquiales miocardiopatía restrictiva.

2007-04-19   |   1,904 visitas   |   1 valoraciones

Vol. 102 Núm.6. Noviembre-Diciembre 2004 Pags. 482-486 Arch Argent Pediatr 2004; 102(6)