Resumen

Introducción: La hemimegalencefalia es un trastorno hamartomatoso raro de la formación del sistema nervioso central, caracterizado por asimetría entre ambos hemisferios. Puede presentarse aislado o asociado a síndromes neurocutáneos. Caso clínico: En una recién nacida, gesta I, de padres sanos y sin antecedentes familiares importantes, se detectó ventriculomegalia desde la semana 26 de gestación. Al nacimiento se observó asimetría facial y mancha hipercrómica en el lado derecho de la cara. Presentó crisis convulsivas tipo mioclónicas. El ultrasonido transfontanelar y la resonancia magnética cerebral mostraron hemimegalencefalia derecha, con zonas de lisencefalia e hipoplasia de cuerpo calloso. En el electroencefalograma había un patrón de brote-supresión. Conclusión: Los hallazgos clínicos, junto con las imágenes de resonancia y el patrón electroencefalográfico, corroboraron el diagnóstico de hemimegalencefalia sindromática, asociada a nuevo cutáneo y síndrome de Ohtahara. Se trata de una entidad nosológica poco frecuente, la cual se puede sospechar desde la etapa prenatal y corroborarse más tarde con estudios de imagen cerebral.

Palabras clave: Hemimegalencefalia síndrome de Ohtahara mioclonías nevo epidérmico.

2007-05-22   |   3,163 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 63 Núm.3. Mayo-Junio 2006 Pags. 207 Bol Med Hosp Infant Mex 2006; 63(3)