Fragmento

Introducción Los síndromes neurocutáneos son un grupo de afecciones hereditarias que comprometen siempre la piel y el sistema nervioso central –ambos derivados del ectodermo– y otros sistemas y aparatos, en forma y extensión extremadamente disímiles. La neurofibromatosis (NF) es una enfermedad genética progresiva con expresividad muy variable. Sus manifestaciones más frecuentes son cutáneas, neurológicas, oftalmológicas y esqueléticas, con alta incidencia de neoplasias, especialmente en el sistema nervioso central. Riccardi propuso, en 1982, una clasificación en 8 tipos. El 85% de los casos corresponde a la neurofibromatosis tipo 1, descripta en 1882 por von Reckling-hausen; el 15% está distribuido en los 7 tipos restantes. Esta clasificación es algo confusa y su uso no se ha generalizado.

Palabras clave: Neurofibromatosis tipo 1 manifestaciones cutáneas manchas café con leche neurofibromas.

2007-06-06   |   1,080 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 101 Núm.2. Marzo-Abril 2003 Pags. 127-132 Arch Argent Pediatr 2003; 101(2)