Manifestaciones clínicas severas relacionadas con anticuerpos antifosfolipídicos en pacientes pediátricos con enfermedades autoinmunes

Autores: Katsicas María Martha, Russo Ricardo A, Ribas Alejandra, Roy Adriana, Zelazko Marta

Resumen

Introducción: Los anticuerpos anticardiolipinas (aCL) se han relacionado con diversas manifestaciones clínicas, de distinto grado de severidad, en pacientes portadores de enfermedades autoinmunes. El objetivo de este trabajo fue establecer la frecuencia y características de los cuadros graves relacionados con aCL en pacientes pediátricos con enfermedades autoinmunes. Población: Pacientes con enfermedades autoinmunes en quienes se detectó aCL en al menos dos oportunidades, que concurrieron a un servicio de inmunología en los años 1994 a 1998. Material y métodos: Se trata de un trabajo retrospectivo, observacional y analítico. Se revisaron y analizaron las historias clínicas de los pacientes, y se evaluaron las siguientes variables: demográficas, manifestaciones clínicas, tratamiento y evolución, anticuerpos antinucleares (AAN), antiDNA, antiENA, C3 y C4. Se utilizó un conjunto de criterios clínicos y de laboratorio para evaluar actividad lúpica (SLEDAI). Los anticuerpos aCL fueron determinados por ELISA. Se consideraron valores positivos: GPL >15 U (positivo intenso >80 U) y MPL >5 U (positivo intenso >40 U). También se observó en cada caso la presencia o ausencia de anticoagulante lúpico (AL). Resultados: Se detectaron 10 cuadros graves en 9 pacientes sobre un total de 63 (14%) con enfermedad autoinmune y presencia de aCL. Se observó un predominio de lupus eritematoso sistémico (7 de 9 pacientes) como enfermedad autoinmune de base. Cinco de los 7 pacientes presentaban enfermedad activa en el momento del episodio severo. Trombosis arteriales o venosas se documentaron en 3 pacientes; fenómenos isquémicos, corea e hipertensión pulmonar en dos pacientes cada uno. Los anticuerpos aCL IgG presentaron títulos altos en 3 pacientes y títulos intermedios o bajos en 6; los anticuerpos aCL Ig M fueron positivos en otros 6.Los pacientes fueron tratados con esteroides, inmunosupresores y antiagregantes/anticoagulantes de acuerdo a cada caso. En su evolución 2 fallecieron y 7 mejoraron. Conclusiones: Pueden existir manifestaciones clínicas variadas y graves en presencia de distintos títulos de aCL en niños con enfermedad autoinmune. De todas formas, la presencia de estos anticuerpos no asegura su participación exclusiva en la patogenia de los fenómenos clínicos descriptos, ya que otros trastornos debidos a la enfermedad autoinmune de base pueden participar en la génesis de estas complicaciones.

Palabras clave: Niños anticardiolipina trombosis.

2007-07-12   |   1,405 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 99 Núm.4. Julio-Agosto 2001 Pags. 302-308 Arch Argent Pediatr 2001; 99(4)