Resumen

La neumonía lipoidea exógena (NLE) se produce por inhalación o aspiración de sustancias oleosas que generan una respuesta inflamatoria fibrosante. Es más frecuente durante la administración de aceite mineral por constipación crónica. Presentamos el caso de una niña de veinte meses de edad con pancitopenia que requirió transfusiones, episodios de broncoespasmo con bronquitis aguda y hepatomegalia con ictericia. Se descartó hemólisis y enfermedad de Wilson. Un aspirado de médula ósea (MO) mostró hemofagocitosis. En las biopsias de MO e hígado se reconocieron histiocitos de citoplasma amplio, univacuolados o multivacuolados, con siderosis y hemofagocitosis. Se efectuó el diagnóstico de síndrome hemofagocítico (SHF). La paciente no mejoró y falleció al año, días después de una esplenectomía. La necropsia mostró una neumonía lipoidea con fibrosis intersticial e inflamación. En MO se vio extensa histiocitosis y células hemopoyéticas en el sector marginal. El análisis químico de pulmón y MO reveló la presencia de hidrocarburos lineales de 19-20 carbonos asimilables a aceite mineral (vaselina). Interpretamos que la paciente padeció una NLE crónica con daño pulmonar severo. La sustancia exógena desencadenó la activación macrofágica con SHF y pancitopenia. Esta se compensaba con hemopoyesis extramedular y transfusiones. La esplenectomía agravó la anemia y desencadenó el deceso. No hemos hallado referencia de la combinación NLE y SHF.

Palabras clave: Aceite mineral neumonía lipoidea exógena síndrome hemofagocítico vaselina.

2007-07-12   |   1,121 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 99 Núm.4. Julio-Agosto 2001 Pags. 347-353 Arch Argent Pediatr 2001; 99(4)