Resumen

Introducción: El Registro Argentino de Inmunodeficiencias Primarias (IDP) se inició en el año 1994 con el propósito fundamental de conocer la epidemiología de estas enfermedades en nuestro medio. Material y métodos: Este primer informe incluye a los pacientes diagnosticados entre junio de 1984 y junio de 1999 (15 años). El criterio de clasificación empleado fue el del Grupo Latinoamericano de Inmunodeficiencias Primarias, del cual nuestro país forma parte. Se utilizaron fichas que registran las siguientes variables: 1) información demográfica; 2) diagnósticos que incluyen características clínicas y fenotípicas, defecto molecular, herencia, enfermedad asociada, enfermedad secundaria y enfermedad neoplásica; 3) estado nutricional; 4) calidad de vida; 5) forma de presentación; 6) infecciones padecidas; 7) pruebas de laboratorio utilizadas para el diagnóstico y 8) tratamiento instituido. Resultados: Se registró un total de 652 casos. Las inmunodeficiencias de anticuerpos fueron las más frecuentes (n= 492; 75%). Dentro de ellas predominó la deficiencia selectiva de IgA (n= 252). Siguieron en frecuencia las deficiencias que asocian otros defectos mayores (n= 69), las asociadas a defectos del fagocito (n= 41), los defectos del fagocito (n= 26), las inmunodeficiencias combinadas (n= 18) y por último, las deficiencias del complemento (n= 6). El mayor número de casos (74%) provino de la Ciudad de Buenos Aires y de la provincia de Buenos Aires. El 95.6% de los pacientes se diagnosticó antes de los 18 años de edad, poniendo de manifiesto que estas enfermedades se presentan predominantemente en la edad pediátrica. Conclusiones: Seguramente estamos aún en un período de subregistro y subdiagnóstico, pero este esfuerzo ha producido una fructífera colaboración entre profesionales de distintos centros y contribuirá a mejorar el diagnóstico y tratamiento de estas enfermedades.

Palabras clave: Inmunodeficiencias primarias registro.

2007-07-12   |   1,023 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 99 Núm.3. Mayo-Junio 2001 Pags. 263-268 Arch Argent Pediatr 2001; 99(3)