Resumen

Objetivos: Determinar incidencia, epidemiología factores pronósticos en niños con sarcomas de tejidos blandos no rabdomiosarcoma). Métodos: Se revisaron las historias de 38 pacientes obteniéndose datos relacionados con: edad, sexo, localización, volumen tumoral, histología, inmunohistoquímica, metástasis, tratamiento, status actual. Resultados: Entre 1995-2005 hubo 38 casos. Veintiuno masculinos, edad media 8.5 años (rango 4m-16 años). Un 65.78% requirieron inmunohistoquímica para diagnóstico definitivo. Biopsia por aspiración con aguja fina realizada en 39.47% sin obtenerse diagnóstico histológico. Tumores malignos de la vaina de los nervios periféricos representaron 31.57% fibrosarcomas (18.4%). Las extremidades fueron las más afectadas (39.47%) seguido por la región torácica (26.31%). Ventiseis pacientes (68.42%) alcanzaron remisión completa con cirugía y 4 con cirugía, quimioterapia y/o radioterapia. No hubo pacientes metastáticos. Un 65.78% fueron malignos. Tumor <5 cm 52.63%. Hubo 2 recaídas locales en pacientes con cirugías incompletas. 28 estadios I, 9 II y 1 ST III. Cinco murieron por progresión y 3 están vivos con enfermedad. Un 78.24 están vivos sin enfermedad con una media de seguimiento de 5.16 años. Conclusiones: En nuestro centro se diagnostican 3.8 casos/año, con una incidencia de 4.2%. Los varones y la localización en extremidades son los más afectados. La inmunohistoquímica es fundamental para el diagnóstico y la BAAF no fue útil y retardo el diagnóstico. Tumores intraabdominales, histología alto grado, tumores > 5 cm fueron factores adversos. El tratamiento de elección es la cirugía, quimioterapia y radioterapia permiten rescatar algunos pacientes.

Palabras clave: Cáncer sarcomas de partes blandas rabdomiosarcoma.

2007-08-01   |   1,217 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 19 Núm.3. Julio-Septiembre 2007 Pags. 230-234 Rev Venez Oncol 2007; 19(3)