Resumen

La púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) es una enfermedad caracterizada por anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia, manifestaciones neurológicas fluctuantes y trastornos renales. La oclusión de arteriolas y capilares por microtrombos compuestos fundamentalmente por plaquetas, es típica de este trastorno, y consecuencia de la presencia de grandes multímeros de factor von Willebrand (Fv W), presumiblemente debido a la disminución de la actividad de la enzima ADAMTS13, encargada de escindir estos multímeros. El diagnóstico precoz de la PTT permite un tratamiento rápido y eficaz de este trastorno, elemento decisivo para evitar la evolución fatal de estos enfermos. La presencia de anemia y trombocitopenia no explicada por otros procesos patológicos, debe hacer sospechar el diagnóstico. El recambio plasmático es la terapéutica más efectiva y se considera el tratamiento de elección de la PTT. El uso de inmunosupresores asociados con el recambio plasmático ha sido recomendado en algunos casos. En la actualidad, el Rituximab se considera un tratamiento adicional de la PTT.

Palabras clave: Púrpura trombocitopénica trombótica anemia hemolítica microangiopática trombocitopenia multímeros factor von Willebrand ADAMTS 13.

2007-08-13   |   3,341 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 23 Núm.1. Enero-Abril 2007 Pags. Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter 2007; 23(1)