Síndrome de Rendú-Osler-Weber.

A propósito de un caso 

Autores: Cruz Rodríguez Javier, Jiménez López Mildrey, Hidalgo Mesa Carlos Jorge

Resumen

La telangiectasia hemorrágica hereditaria o síndrome de Rendú-Osler-Weber es un trastorno vascular heredado como rasgo autosómico dominante, caracterizado por telangiectasias en piel y mucosas. Los vasos delgados y dilatados pueden sangrar espontáneamente o como resultado de traumatismos leves. Las lesiones se detectan durante los primeros años de vida, y es característico observar epistaxis recurrentes en la niñez. Hacia los 10 años de edad cerca del 50% de los pacientes ya ha padecido alguna hemorragia gastrointestinal, pero estas no suelen ser graves hasta el cuarto decenio de la vida. En este artículo realizamos la presentación de una paciente de 56 años que acudió a consulta presentando las características típicas de esta enfermedad.

Palabras clave: Telangiectasia hemorrágica hereditaria enfermedad hereditaria síndrome de Rendú-Osler-Weber.

2007-08-14   |   1,803 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 23 Núm.1. Enero-Marzo 2007 Pags. Rev Cubana Med Gen Integr 2007; 23(1)