Resumen

El síndrome de QT largo es una enfermedad caracterizada por cambios a nivel electrocardiográfico en la repolarización, prolongación del intervalo QT (corregido para la frecuencia cardíaca), síncope y muerte súbita. En su forma congénita, múltiples mutaciones han sido descriptas en cinco diferentes genes, responsables de las alteraciones en la expresión de los canales iónicos de sodio y potasio. Debido a la creciente aparición de la forma adquirida, asociada a un importante número de fármacos utilizados en la práctica pediátrica habitual, este síndrome ha despertado recientemente considerable atención en las publicaciones internacionales. Tanto en la forma congénita como en la adquirida el síndrome se asocia a una arritmia ventricular rápida, polimorfa, denominada torsión de punta (“torsades des pointes”), que en no pocos casos degenera en fibrilación ventricular. El diagnóstico permite instituir un tratamiento adecuado y con el seguimiento, disminuir la frecuencia de muerte súbita cardíaca, de alta incidencia en esta población pediátrica particular.

Palabras clave: Síndrome de QT largo síncope muerte súbita torsión de punta cardiodesfibrilador implantable.

2007-09-06   |   903 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 99 Núm.2. Marzo-Abril 2001 Pags. 140-143 Arch Argent Pediatr 2001; 99(2)