Resumen

El xeroderma pigmentoso es una entidad poco frecuente, de aparición temprana, cuyo diagnóstico es clínico y de pronóstico ominoso. Se presentan dos casos que reflejan los extremos evolutivos de la enfermedad. El primero es un niño de 14 años que manifestó los primeros síntomas a temprana edad y actualmente se encuentra en cuidados paliativos con complicaciones hemorrágicas, metabólicas, nutricionales y sensoperceptivas. El segundo caso es el de un niño de 3 años con lesiones maculares hiperpigmentadas, sin transformaciones malignas, cuyo tratamiento actual consiste en medidas para minimizar la exposición a rayos UV. Esta entidad plantea un desafío para los pediatras ya que es menester realizar un diagnóstico precoz con el fin de retrasar la evolución de esta grave enfermedad y de resguardar, en lo posible, la calidad de vida del paciente.

Palabras clave: Xeroderma fotosensibilidad cáncer de piel.

2007-10-01   |   1,227 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 105 Núm.5. Septiembre-Octubre 2007 Pags. 433-435 Arch Argent Pediatr 2007; 105(5)