Fragmento

El término disgenesia troncoencefálica fue propuesto por Roig Quilis para designar a la disfunción congénita de pares craneales, tono muscular y otras estructuras troncoencefálicas, debidas a lesiones o anomalías prenatales localizadas en el tallo cerebral. De acuerdo a este enfoque pueden clasificarse en: genéticamente determinadas, que pueden presentarse de forma aislada o como parte de un síndrome polimalformativo más extenso, y adquiridas, debidas a lesiones destructivas y disruptivas prenatales de naturaleza vascular. Según la extensión de la lesión y del territorio vascular involucrado puede ocurrir desde la muerte intrauterina hasta la afectación de algunos pares craneales. Cuando no existen otras malformaciones se describen en función de la extensión de la lesión como: síndrome o secuencia de Möbius, Cogan y Pierre Robin. En el presente artículo se realiza una revisión de los aspectos etiológicos y clínicos del síndrome de Möbius.

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2007-10-01   |   855 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 105 Núm.5. Septiembre-Octubre 2007 Pags. 444-446 Arch Argent Pediatr 2007; 105(5)