Resumen

La enfermedad de Caroli es una malformación congénita quística de la vía biliar intrahepática, de transmisión autosómica recesiva. Se distinguen dos formas: fibrosis hepática simple, y una forma en que predomina una fibrosis periportal conocida como “fibrosis hepática congénita”, individualizada en la literatura como síndrome de Caroli. La mayoría de los pacientes presenta compromiso de ambos lóbulos del hígado, aun cuando hay casos de enfermedad localizada en un lóbulo o segmento, de preferencia el izquierdo. Puede manifestarse en cualquier época de la vida aunque es rara a partir de los 50 años y la forma de presentación más frecuente se caracteriza por episodios de fiebre en relación con crisis colangíticas secundarias a estasis biliar. En la forma compleja predominan manifestaciones de hipertensión portal. Las complicaciones tardías más habituales son la cirrosis biliar secundaria, los abscesos intrahepáticos y los tumores, siendo el más frecuente el colangiocarcinoma. Se presenta caso paciente femenina de 45 años de edad, sin antecedentes de importancia quien ingresa al servicio de cirugía general por presentar dolor de aparición insidiosa de tres días de evolución, en hipocondrio derecho, moderada intensidad, carácter opresivo, irradiado a flanco y región lumbar derecha, sin atenuantes, exacerbado con el movimiento, sin concomitantes. Al examen físico: TA 150/80 mmHg abdomen globoso propio de panículo adiposo, doloroso a la palpación profunda en hipocondrio y flanco derecho, timpanismo generalizado, borde hepático palpable 2 cm. Por debajo de reborde costal. Paraclínicos dentro de valores normales. Ultrasonido el cual reporta múltiples imágenes anecoicas en ambos lóbulos hepáticos; diagnóstico sugestivo de Enfermedad de Caroli. Colangioresonancia reportó enfermedad multiquística hepática en relación a Enfermedad de Caroli. Actualmente, se encuentra asintomática en espera de resolución por trasplante Hepático.

Palabras clave: Enfermedad multiquìstica hepática Enfermedad de Caroli trasplante hepático.

2007-10-02   |   24,580 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 8 Núm.30. Enero-Marzo 2007 Pags. VITAE 2007; 8(30)