Resumen

Introducción: El Síndrome de McCune-Albright es una rara enfermedad de origen genético, que afecta los huesos y la piel, pudiendo –además– producir cambios hormonales y adelantar la pubertad. Aparece con igual frecuencia en ambos sexos; puede comenzar a cualquier edad, pero generalmente suele hacerlo en la primera década de la vida. La edad media de comienzo de la pubertad precoz es a los tres años, aunque se han descrito casos de hemorragia vaginal y caracteres sexuales secundarios en niñas de 4 y 6 meses de edad. Material y métodos: Los rasgos característicos ocurren en tres áreas predominantemente: hueso, piel y sistema endocrino. La magnitud de las lesiones es diferente en cada caso, dependiendo del tipo de mosaicismo y de la extensión del mismo. No existe por el momento tratamiento curativo para el síndrome de McCune-Albright; se utilizan diferentes tipos de bifosfonatos, con los que se consigue reducir el dolor óseo y en algunas ocasiones un aumento moderado de la densidad ósea, lo que se traduce en una mejoría tanto clínica como radiológica. Conclusiones: Los ultrasonidos pélvicos son sumamente recomendados y también exámenes radiológicos periódicos. La apariencia típica de pacientes con MAS y displasia fibrosa en mandíbula es asimetría facial, la cual en ocasiones se asocia a manchas color café claro en piel y raramente hay pigmentación en mucosa oral.

Palabras clave: Genético pubertad precoz mosaicismo ultrasonidos pélvicos displasia fibrosa.

2007-10-09   |   2,740 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 19 Núm.2. Julio 2007 Pags. 40-49 Rev AMOP 2007; 19(2)