Resumen

Introducción: La poliposis adenomatoidea familiar es una afección autosómica dominante infrecuente. Su interés se debe a que puede progresare a cáncer de colon. Afecta a l:5000 o 1:17000 niños. Las manifestaciones clínicas se inician en etapa adulta. En el niño es infrecuente su detección. El presente es el primer caso en 15 años estudiado en nuestra unidad. Existen muy pocos informes en nuestro hospital. Caso clínico: Niña de 11 años. Su padecimiento inició con hematoquecia y obstrucción intestinal. Seis meses antes de su ingreso a nuestro hospital, una colonoscopia mostró pólipos rectales, se resecaron dos de ellos. Acudió a nuestra unidad con un cuadro de obstrucción intestinal por invaginación intestinal. Fue operada para realizar desinvaginación e ileostomía. Posteriormente se corroboró una poliposis adenomatosa familiar con múltiples pólipos por lo que se realizó íleoproctoanastomosis sin reservorio. Evolucionó bien y se ha vigilado por tres años. Se ha hecho control nocturno de las evacuaciones, debido a que estos pacientes pueden tener incontinencia. Discusión: La enfermedad es muy rara en México. No encontramos informes al respecto en los últimos diez años. El diagnóstico se basa en el número de pólipos en el colon que pueden ser cientos. El tratamiento es íleoproctoanastomosis con colectomía. Se puede hacer un reservorio en J o S para mejorar la calidad de vida de los pacientes.

Palabras clave: Poliposis familiar múltiple ileoproctoanastomosis incontinencia nocturna.

2007-10-11   |   2,504 visitas   |   2 valoraciones

Vol. 28 Núm.4. Julio-Agosto 2007 Pags. 128-130 Acta Pediatr Méx 2007; 28(4)