Resumen

Introducción: En 1884 en que Paul Julios Möbius (Moebius) describió un síndrome de aparición extremadamente rara que fuera posteriormente descrita por Wilbrand y Saenger en 1921, quienes reportaron a múltiples miembros de una familia con esta enfermedad. Caso clínico: Se presentan dos casos clínicos; un recién nacido masculino de 12 días y un lactante masculino de 3 meses de edad, ambos con parálisis facial congénita bilateral. Entre otros rasgos clínicos presentaban: Puente nasal amplio, estrabismo convergente, epicanto, ptosis palpebral, micrognatia, paladar alto, estridor laríngeo, dificultad para alimentarse y extremidades inferiores con pie zambo. En ambos casos el cariotipo y potenciales evocados auditivos del tallo cerebral fueron normales. Discusión: Existen varias teorías que tratan de explicar el desarrollo de este síndrome; la más aceptada es la que se basa en una atrofia en el núcleo caudado. Esta enfermedad parece tener un patrón autonómico dominante o recesivo especulándose la posibilidad que el locus del Moebius esté localizado en los brazos cortos del cromosoma 1 o en los brazos largos del cromosoma 13.

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2007-10-26   |   4,901 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 10 Núm.1. Enero-Abril 2007 Pags. 16-20 Arch Invest Pediátr Méx 2007; 10(1)