Resumen

Introducción: El escleroderma lineal es una forma rara de escleroderma de etiología desconocida que característicamente compromete la piel con induración y cambios de pigmentación en una distribución lineal. Caso clínico: Se comunica el caso de una niña de 7 años de edad, quien presentó máculas hipopigmentadas y manchas, inicialmente discretas y localizadas en su hombro izquierdo, que aumentaron progresivamente de número y tamaño, y llegaron a ser confluentes y notablemente atróficas. Posteriormente, desarrollaron un patrón lineal en el brazo izquierdo hasta la mano. Los hallazgos histopatológicos de una mácula hipopigmentada de inicio reciente fueron caracterizados por un infiltrado inflamatorio, intersticial y linfo-plasmacítico difundido a través de toda la dermis, profundo en la hipodermis, con condesaciones de colágeno. Con base en los resultados clínicos e histopatológicos, se diagnosticó escleroderma lineal en etapa inflamatoria y se comenzó una terapia sistémica con metotrexate y prednisona; el seguimiento con evaluaciones termográficas consecutivas reveló una mejoría marcada en el plazo de un año. Discusión: Per se, escleroderma/morfea localizado es una enfermedad auto-limitante, con una fase activa que dura varios años. Sin embargo, pueden sobrevenir discapacidades irreversibles funcionales y cosméticas severas, especialmente en niños en crecimiento. Debido a estas complicaciones, un diagnóstico temprano, apoyado con los resultados histopatológicos es obligatorio, conjuntamente al tratamiento tópico y sistémico, cuando se requiera.

Palabras clave: Escleroderma morfea histopatología terapia.

2007-11-14   |   1,809 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 7 Núm.1. Enero-Junio 2007 Pags. 20-23 Actas Dermatol 2007; 7(1-2)