Resumen

Antecedentes y objetivo: El diagnóstico de las enfermedades autoinmunes hepáticas como hepatitis autoinmune (HAI), cirrosis biliar primaria (CBP) o colangitis esclerosante primaria (CEP) se basa en criterios clínicos, bioquímicos, inmunológicos e histológicos particulares para cada una de estas entidades. Los síndromes de sobreposición (SS) se definen como la presencia de una enfermedad autoinmune bien establecida, principalmente HAI y dos o más características asociadas de otra enfermedad autoinmune hepática (CBP o CEP). La asociación de HAI y CEP es infrecuente en población adulta y sólo 43 casos han sido reportados en la literatura. El objetivo de este estudio es revisar y analizar las características de esta inusual asociación y discutir los conceptos actuales de los SS. Métodos: Describimos las características clínicas y de presentación, evolución, estudios radiológicos, características histológicas y opciones terapéuticas en una mujer mexicana con SS (HAI-CEP) y además realizamos una revisión de la literatura actual. Resultados: La sobreposición entre HAI y CEP ha sido descrita en algunos reportes durante la última década y se asume que se presenta en una proporción considerable de jóvenes con enfermedades autoinmunes. La aparición secuencial de HAI y CEP ha sido descrita en niños, pero también se ha observado en adultos. Esta asociación se ha reportado entre 1.4-8%, probablemente debido a las diferencias del rango de edad de las poblaciones estudiadas, de los autoanticuerpos determinados y del cumplimiento de los criterios diagnósticos. Conclusiones: La HAI-CEP es una asociación inusual, siendo más común en niños. Su evolución y pronóstico parece ser similar a la HAI aislada. El ácido ursodesoxicólico en combinación con un esquema de inmunosupresión convencional parece ser el tratamiento de elección para la mayoría de estos pacientes y el transplante hepático debe considerarse en etapas avanzadas de la enfermedad.

Palabras clave: Hepatitis autoinmune colangitis esclerosante primaria síndrome de sobreposición.

2008-03-31   |   4,082 visitas   |   1 valoraciones

Vol. 72 Núm.3. Julio-Septiembre 2007 Pags. 240-243 Rev Gastroenterol Mex 2007; 72(3)