Resumen

El hamartoma mesenquimatoso hepático constituye aproximadamente entre 15 y 30% de los tumores benignos. Ocurre generalmente en menores de 5 años y en menor porcentaje en el periodo neonatal. Su origen se debe a alteraciones del desarrollo embrionario del hígado así como a defectos genéticos como translocación en los cromosomas 11 y 19 (q13, q13.4). Se presenta un caso de hamartoma mesenquimatoso hepático en un niño de 1 día de vida, referido a nuestra institución por la presencia de malformación del hemitórax derecho: una tumoración pediculada expuesta a través de la parrilla costal derecha, que causaba dificultad respiratoria; agenesia de radio y cubito derechos. Se resecó el tumor pediculado hepático unido al lóbulo hepático derecho y se hizo plastia diafragmática por la presencia de una hernia diafragmática posterolateral derecha. Histológicamente se diagnosticó como hamartoma mesenquimatoso hepático. El paciente tuvo evolución clínica favorable y se encuentra en buenas condiciones generales. El hamartoma mesenquimatoso hepático es una neoplasia rara del lóbulo hepático derecho. Se caracteriza por aumento del volumen abdominal, una masa palpable y dificultad respiratoria. Este paciente tenía múltiples malformaciones óseas. El tratamiento es la resección quirúrgica. Se han informado casos de resolución espontánea que sólo requirieron vigilancia y manejo conservador. La malignización del tumor es rara.

Palabras clave: Tumores hepáticos tumores abdominales hamartoma mesenquimatoso hepático resección hepática.

2008-05-22   |   1,888 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 29 Núm.2. Marzo-Abril 2008 Pags. 109-113 Acta Pediatr Méx 2008; 29(2)