Fragmento

Introducción La enfermedad de von Willebrand (EvW) es una enfermedad hemorrágica autosómica hereditaria causada por la deficiencia o disfunción del factor de von Wilebrand (FvW), que se caracteriza por hemorragias mucocutáneas de intensidad variable y que afecta primordialmente la hemostasia primaria en la interacción plaqueta, FvW y endotelio. El FvW es una proteína multimérica que tiene dos funciones en la hemostasia. Es esencial para la formación del coágulo plaquetario por sus funciones en la adhesión y agregación plaquetaria, a través de los grandes multímeros del factor, y la formación de un complejo con el factor VIII por medio de una unión no covalente, protegiendo a este factor de la degradación enzimática. Por lo tanto, contribuye indirectamente al proceso de coagulación o hemostasia secundaria. Este defecto hemorrágico de origen genético se codifica en el cromosoma 12, cromosoma que se encarga de codificar la información para una molécula madura, con una gran heterogeneidad, que produce variaciones biológicas en la enfermedad.

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2008-06-05   |   2,096 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 7 Núm.1. Enero-Marzo 2006 Pags. 17-33 Rev Hematol 2006; 7(1)