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Definición La Hemoglobinuria Paroxística Nocturna (HPN) es un padecimiento clonal adquirido del tejido hematopoyético, que se caracteriza por la producción de células sanguíneas y precursores medulares que presentan mayor sensibilidad al efecto citolítico del complemento (C). Este defecto es secundario a la pérdida parcial o total de proteínas ligadas al glucosilfosfatidil inositol (GPI), que regulan la actividad biológica del C y su expresión se traduce en hemólisis intravascular. Otra característica de la HPN es hematopoyesis ineficaz y, en algunos casos, fenómenos trombóticos. Las primeras descripciones y nomenclatura La HPN fue descrita inicialmente por William Gull en 1866, en Londres Inglaterra. Su reporte de caso describe un paciente adulto, hombre, que presentaba orina hipercrómica tipo hematuria y que se asociaba en varias ocasiones a procesos infecciosos. A William Gull le corresponde el mérito de haber descrito que el pigmento excretado en orina no correspondía a glóbulos rojos (GR). En 1882 Paul Strübing comunicó la siguiente descripción de la HPN. Sus observaciones clínicas fueron tan precisas que los conceptos emanados de ellas son válidos hasta nuestros tiempos. Strübing describió la asociación entre la hemoglobinuria y el ejercicio físico; propuso que la anormalidad residía en los GR, que al circular por los riñones sufrían hemólisis. Fue el primero en describir la asociación entre la administración de hierro y la crisis de hemólisis, e interpretó este fenómeno como secundario a la producción de nuevas células anormales, ¡explicación racionalmente aceptada en 2004!

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2008-06-10   |   2,531 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 5 Núm.1. Enero-Marzo 2004 Pags. 67-79 Rev Hematol 2004; 5(1)