Resumen

La enfermedad de Hailey Hailey o pénfigo familiar benigno es una genodermatosis autonómica dominante ligada al gen ATP2C1 localizado en el cromosoma 3q21-qq24. El gen codifica una bomba de calcio intracelular que participa en la formación de moléculas de adhesión como las cadherinas. Histológicamente, la enfermedad se caracteriza por una acantolisis prominente que lleva a la formación de vesicoampollas intraepidérmicas. Se presenta un caso ilustrativo desde el punto de vista clínico e histopatológico.

Palabras clave: Enfermedad de Hailey Hailey acantolisis patología.

2008-07-30   |   2,978 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 16 Núm.1. Enero-Marzo 2008 Pags. 38-39 Rev Asoc Col Dermatol 2008; 16(1)