Fragmento

Introducción Se trata de una forma muy infrecuente de miocardiopatía congénita, hoy en día, diagnosticada con creciente frecuencia, que se da como resultado de la interrupción en el proceso de compactación endomiocárdica, ocurrido durante la vida intrauterina; esta entidad también es conocida como “miocardiopatía espongiforme”. Durante la vida intrauterina, las múltiples trabeculaciones y recesos se comunican directamente con la cavidad ventricular. El miocardio no compactado (MNC) se caracteriza por la presencia en la vida adulta de estas trabeculaciones, las cuales a menudo se localizan en segmentos hipertrofiados e hipoquinéticos del ventrículo izquierdo (VI). Por definición el MNC se presenta en ausencia de otras cardiopatías estructurales. La heterogeneidad en la forma de presentación y muchas veces la simple ignorancia hacen que no se arribe al diagnóstico de MNC. La finalidad de esta revisión es de alguna manera aclarar los conceptos clínicos, anatomopatológicos, diagnósticos y genéticos más relevantes de esta enfermedad. Historia La persistencia de sinusoides en el VI como una anomalía aislada fue descripta por primera vez en una joven de 33 años de edad, en 1984. Esta alteración fue puesta de manifiesto luego de la realización de un ecocardiograma bidimensional. Para el año 1985, otro grupo reportó el caso de una joven de 21 años de edad cuyo debut se dio a los 15 años con un edema agudo de pulmón. En este último caso, el ecocardiograma bidimensional mostró una estructura canaliforme asentada sobre un miocardio engrosado e hipoquinético. Ya en los inicios de la década de los 90, se publicó un estudio con ocho casos de MNC en una población pediátrica y hacia fines de dicha década la Clínica Mayo reportó 17 casos hallados en 37555 estudios ecocardiográficos realizados.

Palabras clave: Miocardiopatía miocardiopatía espongiforme.

2008-09-17   |   3,359 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 3 Núm.2. Abril-Junio 2008 Pags. 91-95 Rev Insuf Cardíaca 2008; III(2)