Resumen

La enfermedad de Von Hippel Lindau (VHL) es un trastorno infrecuente, de naturaleza genética (herencia autosómica dominante). Se caracteriza por la presencia de tumores: hemangioblastomas de cerebelo, feocromocitomas, tumores renales y pancreáticos, etc. Actualmente los avances en genética molecular han permitido el diagnóstico de VHL en el 99% de los casos, aunque no exista historia familiar. Los autores presentan el caso clínico de un paciente portador de ésta afección que fue intervenido por un hemangiopericitoma intramedular, angiomas cavernosos (AC) y hemangioblastomas (HB) de cerebelo. Se destaca no solamente la baja incidencia del hemangiopericitoma entre los tumores del sistema nervioso central, sino la asociación excepcional con el síndrome de VHL.

Palabras clave: Hemangiopericitoma síndrome de Von Hippel Lindau hemangioblastoma de cerebelo angioma de retina.

2008-10-06   |   1,317 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 10 Núm.1. Enero 2007 Pags. Arch Inst Neurol 2007; 10(1-2)