Resumen

La craniosinostosis consiste en la fusión prematura de las suturas del cráneo y, junto con otras anomalías, constituye un síndrome. Son patologías de etiología y patogenia heterogénea. Se conocen más de 90 síndromes de craniosinostosis sin incluir las craniosinostosis ocasionales, ni las secundarias. El diagnóstico es clínico-radiológico y la prevalencia al nacimiento de todos los tipos de craniosinostosis es de 343 por un millón. La sinostosis de la sutura sagital es la más frecuente seguida por la coronal. La fusión prematura de las suturas metópica y lambdoidea es menos frecuente y los casos de craniosinostosis aislada son esporádicos. En el caso de las sindromáticas, pueden ser mutaciones frescas o de transmisión autosómica dominante. La aparición de craniosinostosis en la descendencia se encuentra relacionada con edad paterna avanzada. En este trabajo se hará una revisión de la craniosinostosis más frecuente que es la escafocefalia/dolicocefalia, insistiendo en las diferentes alternativas en el manejo quirúrgico y se describirá detalladamente la técnica quirúrgica que utilizamos. Se presenta esta revisión por la importancia del diagnóstico preciso de los mismos, ya que de ello dependen el tratamiento y manejo de los pacientes, así como la realización de un asesoramiento genético sobre las posibles complicaciones como: retraso mental, malformaciones cardiacas (dependiendo del síndrome) y del riesgo de recurrencia en la familia.

Palabras clave: Craniosinostosis escafocefalia dolicocefalia cranioestenosis tratamiento quirúrgico.

2008-10-31   |   21,984 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 75 Núm.3. Julio-Septiembre 2008 Pags. 213-217 Rev Hosp Jua Mex 2008; 75(3)