Resumen

El síndrome de Marfan es el trastorno hereditario del tejido conectivo más frecuente y presenta afectación multisistémica, presentando una incidencia de 2-3 casos/10000 habitantes. Estos pacientes son proclives a complicaciones cardiovasculares como la rotura y disección aórticas. Los avances en la comprensión de la etiología del síndrome, el reconocimiento precoz del trastorno, y la subsecuente implantación de tratamiento médico-quirúrgico han resultado en una dramática mejoría en el pronóstico de estos pacientes en las últimas décadas. La cirugía ha cambiado sustancialmente el pronóstico y puede realizarse de forma segura de manera electiva. La identificación pre-sintomática es crucial de cara a reducir la frecuencia de eventos aórticos catastróficos. Este el caso de una paciente con síndrome de Marfan que acudió al Hospital por un cuadro de dolor lumbar etiquetado de cólico nefrítico como única manifestación clínica de una disección aórtica crónica tipo B. Presentación del caso Paciente de 39 años, catalogada de Síndrome de Marfan, aorta bicúspide e insuficiencia aórtica, controlada en consultas externas de Cardiología y en tratamiento con betabloqueantes y AAS (en 1995 presentó episodio de hemianopsia altitudinal autolimitado con RM craneal normal, por lo que se indicó por parte de Neurología tratamiento antiagregante con AAS). En el 2002 se realizó ecografía transesofágica objetivándose dilatación de la aorta ascendente con diámetro de la raíz de 2,16 cm a nivel sinusal de 4,33 cm, a nivel sinotubular 4,13 cm y a nivel tubular 3,46 m de insuficiencia aórtica severa asociada.

Palabras clave: Síndrome de Marfan complicaciones cardiovasculares tratamiento.

2008-11-24   |   941 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 5 Núm.2. Junio 2008 Pags. 85-88 MEDICRIT 2008; 5(2)