Resumen

La asociación de malformación ano-rectal, defecto sacrococcígeo y tumor presacro se conoce como Síndrome de Currarino (SC), fue descrito por primera vez en 1981. Currarino y cols. propusieron que adherencias neuroectodérmicas y defectos en la notocorda durante la vida fetal temprana puede resultar en una fístula entre el intestino y el canal espinal con presencia de elementos entéricos ventralmente y neurales dorsalmente. En más de 80% de los casos, el diagnóstico de este síndrome se hace en la primera década de la vida. El estreñimiento intratable desde el nacimiento es el síntoma más importante de esta tríada que sigue un modo de herencia autosómico dominante. La exploración rectal, radiografías simples e imágenes de resonancia magnética son las principales herramientas para el diagnóstico. El tratamiento médico es poco exitoso, por tanto, se recomienda la valoración y el manejo médico y neuroquirúrgico combinado para todos los casos de SC. Los autores presentan el caso de un paciente con las características clásicas de este síndrome y hacen una revisión breve de la literatura relevante.

Palabras clave: Tríada de Currarino teratoma malformación ano-rectal defecto sacro.

2008-11-25   |   3,070 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 73 Núm.2. Abril-Junio 2008 Pags. 80-84. Rev Gastroenterol Mex 2008; 73(2)