Resumen

Se presentó la evolución clínica de dos lactantes masculinos, con múltiples ingresos desde etapas tempanas de vida en la Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos, debido a actividad hemorrágica constante de moderada intensidad en piel y mucosas, poca respuesta terapéutica a las infecciones, eccema generalizado, trombocitopenia severa y micro plaquetas, lo cual hizo plantear el diagnóstico de síndrome de Wiskott-Aldrich; una enfermedad poco frecuente, que pertenece al grupo de las trombocitopenias congénitas, con transmisión recesiva ligada al cromosoma X, caracterizada desde el punto de vista clínico por púrpura trombocitopenica, dermatitis e infecciones recurrentes. El hecho de ser un síndrome raro, con una evolución clínica muy tórpida, propia de esta patología, unido a su pronóstico desfavorable motivó la presentación de estos pacientes.

Palabras clave: Síndrome de Wiskott-Aldrich hemorragia infecciones trombocitopenia.

2008-12-16   |   719 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 12 Núm.4. Octubre-Diciembre 2008 Pags. Corr Med Cient Holg 2008; 12(4)