Resumen

La ictiosis es un raro trastorno que fue descrito por primera vez en 1750 por el reverendo Oliver Hart, en los Estados Unidos. Se presenta el caso de un feto del sexo masculino con aspecto externo de genodermatosis extrema compatible con ictiosis congénita grave, conocida como «feto de arlequín». Se realizó la caracterización clínica y anatomopatológica de la enfermedad y se ofrece una revisión sobre esta rara genodermatosis que tiene un patrón de herencia autosómico recesivo y para la cual no existe ningún tratamiento exitoso, por lo que resulta una enfermedad letal. Se ofrecen resultados de la necropsia y se presentan fotografías del caso.

Palabras clave: Ictiosis congénita feto arlequín genodermatosis.

2009-04-21   |   3,241 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 81 Núm.1. Enero-Marzo 2009 Pags. Rev Cubana Pediatr 2009; 81(1)