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La Fibrosis pulmonar idiopática (FPI), también conocida como Alveolitis fibrosante criptogénica, es la más común de las neumonías intersticiales idiopáticas, de hecho, la más agresiva de todas las enfermedades pulmonares intersticiales difusas que se caracteriza radiográficamente por un evidente infiltrado intersticial que afecta predominantemente las bases pulmonares. Además se caracteriza por disnea progresiva, tos seca, estertores crepitantes finos inspiratorios basales (rales “velcro”) y un deterioro de las capacidades pulmonares. Las pruebas de función pulmonar ponen de manifiesto un patrón restrictivo y alteración en el intercambio gaseoso. Tiene una prevalencia estimada de 3 a 20 casos por 100 000 personas, afecta generalmente a mayores de 50 años y es más frecuente en varones y fumadores. La sobrevida media luego de realizado el diagnóstico es de 2,8 años. Debido al pobre pronóstico que posee la FPI, el tratamiento que se usa actualmente es un esquema de terapia combinada de corticoides y agentes inmunosupresores; por lo que nuevos tratamientos son necesarios. La pirfenidona (5-metil-1-fenil-2-[1H]-piridina) es un fármaco que actúa inhibiendo la síntesis de colágeno y disminuyendo la fibrosis pulmonar en varios modelos experimentales. En un estudio prospectivo, pero abierto, se trató con este medicamento a 54 pacientes con FPI, 46 de los cuales estaban empeorando con tratamientos convencionales. Después de 6 meses de seguimiento (pirfenidona: 40 mg/kg/día; dosis máxima de 3,600 mg/día), las pruebas funcionales respiratorias (PFR) se estabilizaron o incluso mejoraron en algunos enfermos, pero los datos son difíciles de interpretar, ya que sólo 41 de ellos tenían PFR repetidas. La supervivencia con pirfenidona fue del 78% y el 63% al año y 2 años, respectivamente.

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2009-04-29   |   7,116 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 21 Núm.1. Enero-Junio 2008 Pags. 6 Rev méd cient 2008; 21(1)