Resumen

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es la enfermedad por priones más común y es la única entre los desórdenes humanos que se puede presentar en forma familiar, esporádica y transmitida. La hipótesis prevalente, basada en numerosos estudios en ratones transgénicos, sugiere que la ECJ y otras enfermedades por priones se inician y propagan por conversión de una proteína prionica normal (PrP) en una isoforma conformacional anormal (PrPreS). Esta última se acumula en el cerebro y es una de las características bioquímicas importantes en ECJ. Se reporta el caso de una mujer de 37 años de edad, quien murió en un hospital de tercer nivel por ECJ esporádico comprobado por autopsia. Este caso muestra la importancia de un examen post-mortem para confirmar el diagnóstico. A la luz de la observación clínica, discutimos el caso, el cual debe ser considerado en pacientes que evolucionan a una demencia rápidamente progresiva.

Palabras clave: Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob inmunoensayo inmunohistoquímica priones Western blot proteína14-3-3.

2009-05-15   |   933 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 27 Núm.1. Enero-Junio 2008 Pags. 59-63. Med UPB 2008; 27(1)